Primärer Hyperaldosteronismus (Morbus Conn)

• Typische Konstellation: Hypokaliämie, Hyperaldosteronismus, Hyporeninämie 
• Ursache: 
• In 70-90% singuläres Aldosteron-produzierendes Adenom 
• Idiopathischer Hyperaldosteronismus mit mikronodulärer bilateraler Hyperplasie 
• Wichtigste Differentialdiagnose: sekundärer Hyperaldosteronismus, typische Konstellation: Hyperaldosteronismus, Hyperreninämie 

 

Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom) 

• ACTH-abhängig:
• ACTH-produzierendes Hypophysenadenom (Morbus Cushing)
• Ektopes ACTH-Syndrom 
• Alkoholinduziert (Pseudo-Cushing) 
• ACTH-unabhängig:
• Nebennierenadenom (selten Karzinom) 
• Bilaterale mikro-/makronoduläre Nebennierenrindenhyperplasie 
• Nahrungsmittelabhängiges Cushing-Syndrom 

 

 

Syndrome und Tumoren mit Androgen-/Östrogen-Überproduktion

 

Wichtigste Differentialdiagnosen: 

• Kongenitales Adrenogenitales Syndrom (AGS), klassisch oder "late onset" 
• Androgen- bzw. Östrogen-produzierende Nebennierenrindentumoren (meist Karzinome) 
• Hypophysentumoren 

 

Hormoninaktive Tumoren 

• Inzidentalome: per definitionem zufällig entdeckte Tumoren der Nebenniere (in etwa 10% zeigt die Diagnostik hormonelle Aktivität) 
• Symptomatische hormonell inaktive Tumoren: meist durch lokale Verdrängungserscheinung bei großen Tumoren (Karzinomverdacht!) 

 

Nebennierenkarzinome

• Sehr selten (2-4 Fälle / 1 Mill. Einwohner / Jahr)
• Meist hormonell inaktiv oder adrenokortikale Mischsekretion + Androgene 
• Rindentumor > 6 cm bzw. > 100 g meist maligne 

 

Phäochromozytom / Paragangliom 

• Phäochromozytom: Katecholamin-produzierende Tumoren des Nebennierenmarkes, in 10% hereditär im Rahmen eines MEN 2a/b oder v. Hippel-Lindau-Syndroms, dann meist bilateral 
• Paragangliome: 
• Sympathisch, retroperitoneal, katecholaminproduzierend (entlang der Aorta abdominalis + Iliacalgefäßen, Zuckerkandl'sches Organ) 
• Parasympathisch, mediastinal, meist hormonell inaktiv (Carotis, Aorta thoracica) 

Eindeutige Operationsindikationen

 

• Unilateral hormonell aktive Adenome (Conn, Cushing, Androgen/Östrogen): laparoskopische unilaterale Adrenalektomie
• Hormonell inaktive Tumoren > 5 cm Größe: ggf. laparoskopische unilaterale Adrenalektomie, bei sehr großen Tumoren konventionelle Adrenalektomie (dorsaler oder transperitonealer Zugang)
• Malignitätsverdacht / Nebennierenkarzinom: primär offenes transperitoneales Vorgehen, radikale en bloc Resektion (häufig multiviszeral, ggf. abdominothorakal) mit Lymphadenektomie
• Phäochromozytom:

 

• < 6 cm unilateral: laparoskopische unilaterale Adrenalektomie
• < 6 cm bilateral (bei MEN II): unilaterale Adrenalekomie, kontralateral partielle Adrenalektomie, laparoskopisch oder konventionell transperitoneal
• >6 cm: primär konventionelle transperitoneale Adrenalektomie

 

Fragliche Operationsindikationen (im Einzelfall gegeben)

 

• Bilaterale mikro-/makronoduläre hormonell aktive Hyperplasie (Conn / Cushing): bilaterale laparoskopische Adrenalektomie (lebenslange Substitutionspflicht!)
• Therapierefraktärer ACTH-abhängiger Cushing (z.B. inoperables Hypophysenadenom): Entfernung des Zielorgans zur Beherrschung des Hyperkortisolismus, bilaterale laparoskopische Adrenalektomie (lebenslange Substitutionspflicht!)
• Hormonell aktive metastasierte Nebennierenkarzinome: Debulking-Operation zur Beherrschung der hormonellen Symptomatik